Se considera síndrome de superposición a la presentación simultánea, en un paciente, de 2 o más enfermedades del tejido conectivo. La escleromiositis (EM) es la más habitual, resultado de la asociación de esclerodermia (ED) sistémica y dermatomiositis/polimiositis. La expresión del proceso, aunque pleomórfica, tiene particularidades que le confieren especificidad1,2 , curso crónico, edad infantil (40%), respuesta satisfactoria con corticoides, fenómeno de Raynaud, lesiones específicas en cara y manos, artropatía, miopatía (MP), afectación esofágica, neumopatía, nefropatía y calcinosis. La ED se clasifica en sistémica o cutánea (morfea), esta última a su vez puede ser localizada o generalizada (no extradérmica)3 . El diagnóstico de MP se realiza en relación con el cuadro clínico y los datos complementarios, histológicos, electromiográficos (EMG) y analíticos. La forma inflamatoria constituye un tipo diferenciado4 con debilidad proximal dolorosa, exantemas, EMG, MP con signos de irritabilidad de membrana, elevación enzimática e histología típica.
En escasas aportaciones se han asociado morfea y MP, habitualmente con afectación muscular localizada en la región subyacente a la placa5-9 con atrofia de fibras tipos I y II, atrofia perifascicular e inflamación intersticial en la histología; tan sólo 2 casos demostraron miositis necrosante e inflamatoria que superaba la distribución de las lesiones dermatológicas, uno de ellos en forma de "MP monomiélica" en la extremidad con morfea (no lineal), y otro con hemiatrofia facial y afectación de cuello y hombros. En todos ellos, se realizaron biopsias en otros territorios que descartaron la MP generalizada.
Al Attia et al10 aportaron el caso más documentado de morfea y polimiositis. Describieron en una mujer negra MP generalizada con discreta elevación enzimática, tratada con corticoterapia prolongada, y que al cabo de varios meses asoció placas de morfea en miembros superiores confirmadas por histología. En el seguimiento no se encontró afectación clínica, radiológica y/o analítica de lesión de órganos. Los autores destacaron la ausencia de autoanticuerpos específicos (ENA) anti-Ku o PM-Scl y algunas peculiaridades clínicas, lo que unido a la infrecuencia de descripciones semejantes les hizo especular la posibilidad de estar ante un síndrome de superposición específico.
Los hallazgos descritos, la mala respuesta terapéutica y la escasa incidencia comunicada, hacen recomendable su conocimiento y plantean la posibilidad de tratarse de una forma de síndrome de superposición.
Referencias Bibliográficas:
1. Laxer RM, Feldman BM. General and local scleroderma in children and dermatomyositis and associated syndromes. Curr Opin Rheumatol. 1997; 9:458-64. [Medline]
2. Jablonska S, Blaszczyk M. Scleroderma overlap syndromes. Adv Exp Med Biol. 1999;455:85-92. [Medline]
3. Subcommittee for Scleroderma Criteria of the American Rheumatism Association diagnostic and therapeutic committee. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum. 1980;23:581-90. [Medline]
4. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis: parts 1 and 2. N Engl J Med. 1975;292:344-7 y 403-7. [Medline]
5. Park JH, Lee CW. Concurrent development of dermatomyositis and morphoea profunda. Clin Exp Dermatol. 2002;27:324-7.
6. Uziel Y, Krafchik BR, Silverman ED, Thorner PS, Laxer RM. Localized scleroderma in childhood: a report of 30 cases. Semin Arthritis Rheum. 1994;23:328-40. [Medline]
7. Mike T, Ohtani Y, Hattori S, Ono T, Kageshita T, Matsuda I. Childhood type myositis and linear scleroderma. Neurology. 1983;33:928-30. [Medline]
8. Runne U, Fasshauer K. Idiopathische und sklerodermische Hemiatrophia faciei mit generalisierter myopathie. Der Haudarzt. 1977;28:10-7.
9. Dunne JW, Heye N, Edis RH, Kakulas BA. Necrotizing inflammatory myopathy associated with localized scleroderma. Muscle & Nerve. 1996; 19:1040-2.
10. Al Attia HM, Ezzeddin H, Khader T, Aref MAS. A localized morphoea/ idiopathic polymyositis overlap. Clin Rheumatol. 1996;15:307-9.
2006
11. Pardal-Fernández, JM. et al. Miopatía generalizada y morfea en un adulto. ¿Asociación específica? Reumatología Clínica. DOYMA. 1 Septiembre 2006. Volumen 2 - Número 5 p. 278 - 279 http://db.doyma.es/cgi-bin/wdbcgi.exe/doyma/mrevista.fulltext?pident=13093852
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